بیماری میاستنی گراویس چیست؟

میاستنی گراویس یک بیماری خود ایمنی است. به این معنی که سیستم ایمنی بدن به اشتباه سلول های سالم را هدف قرار می دهد و به آنها آسیب می رساند.

نبض ما– گردآوری

خستگی و ضعف عضلاتی که با اراده شما حرکت می کنند، مهم ترین علامت میاستنی گراویس است.

علت میاستنی گراویس

در اثر نقص در انتقال پیام اعصاب به عضلات، میاستنی گراویس رخ می دهد. هنگامی که ارتباط طبیعی بین عصب و عضله قطع می شود، این بیماری بروز می کند. پیام های عصبی در طول عصب حرکت می کنند تا به عضله برسند.

فیبرهای عصبی به فیبرهای عضلانی متصل نیست. فضای ما بین این دو را ماده انتقال دهنده عصبی-عضلانی به نام استیل کولین پر کرده است. استیل کولین در طول اتصال عصبی- عضلانی حرکت می کند و به گیرنده های استیل کولین متصل می شود.

در بیشتر بیماران مبتلا به میاستنی گراویس، گیرنده های استیل کولین در محل اتصال عصبی-عضلانی تخریب می شوند و جلوگیری از انقباض عضلانی می کنند.

نقش غده تیموس در میاستنی گراویس

غده تیموس در بالای قفسه سینه جای دارد و نقش مهمی در رشد سیستم ایمنی در اوایل زندگی دارد. سلول های این غده بخشی از سیستم ایمنی بدن می باشند.

این غده در نوزادان بزرگ است و تا سن بلوغ رشد می کند و سپس کوچک می شود. در بزرگسالان مبتلا به میاستنی گراویس ، غده تیموس غیر طبیعی است و شامل خوشه های خاصی از سلول های ایمنی که نشان دهنده هیپرپلازی لنفاوی است. هیپرپلازی لنفاوی، بیماریی است که در طی پاسخ به ایمنی بدن، در طحال و در غده های لنفاوی یافت می شود.

در برخی افراد مبتلا به میاستنی گراویس ، غده تیموس رشد کرده و یا تومور غده تیموس ایجاد می شود. این تومورها خوش خیم هستند، اما می توانند تبدیل به بدخیم شوند. ارتباط بین غده تیموس و میاستنی گراویس هنوز مشخص نیست. دانشمندان بر این باورند که غده تیموس ممکن است به سلول های در حال رشد ایمنی، دستورالعمل های نادرست را بدهد و موجب بیماری خودایمنی شوند و زمینه را برای حمله به انتقال دهنده های عصبی-عضلانی ایجاد کند.

علائم میاستنی گراویس

اگرچه ممکن است این بیماری بر هر عضله ای اثر کند، اما عضلاتی که کنترل چشم را بر عهده دارند و موجب حرکت پلک می شوند، عضلات صورت و عضلات بلع بیشتر تحت تاثیر این بیماری قرار دارند. این اختلال ممکن است ناگهانی شروع شود. اغلب نشانه ها، فورا تشخیص داده نمی شوند.

در بیشتر موارد، اولین نشانه شامل: ضعف در عضلات چشم می باشد.

در برخی، سخت بلعیدن غذا و بریده بریده سخن گفتن از اولین نشانه ها می باشند.

نشانه ها شامل:

– افتادگی یک یا هر دو پلک (پتوزیس) ، تاری دید و دوبینی در نتیجه ضعف عضلات کنترل کننده چشم

– عدم تعادل در راه رفتن

– ضعف بازوها، دست ها، انگشتان، ساق پا و گردن

– تغییر در بیان صورت

– مشکل در بلع غذا

– تنگی نفس

– مشکل گفتاری

– خستگی عضلانی مزمن

عوامل تشدید کننده علایم میاستنی

بعضی فاکتورها باعث می شود که علایم بیماران شدید شود. این عوامل عبارتند از:

*خستگی، استرس، بعضی داروها مانند کلسیم بیماری تب دار، گرمای زیاد، بعضی آنتی بیوتیک ها، بتابلوکرهار، بلوک کننده های کانال کلسیم، (آنتولول، ایندرال و سوتالول از جمله بتابلوکرها هستند).

روش تشخیص میاستنی گراویس

روشهای متعددی برای تشخیص میاستنی گراویس بکار میرود که از جمله آنها عبارتند از: اندازه گیری آنتی بادی ها در خون، نوار عصب و عضله, تست تنسیلون (ادروفونیوم) و سی تی اسکن از تیموس. البته علی رغم تمام این تستها بعلت ماهیت تدریجی ممکن است تشخیص این بیماری زمان بر باشد.

راه های درمان میاستنی گراویس

امروزه، میاستنی گراویس کنترل شده است.

– داروهای مورد استفاده عبارتند از: عوامل Anticholinesterase مانند: asneostigmine و pyridostigmine  که کمک به بهبود انتقال عصبی می کند و قدرت عضلانی را افزایش می دهد.

– داروهای سرکوب گر سیستم ایمنی از جمله: Asprednisone، سیکلوسپورین و  Azathioprinemay  مورد استفاده قرار می گیرند. این داروها قدرت عضلانی را بهبود می بخشند. این داروها با تجویز پزشک باید مصرف شوند.

– تیمکتومی ( Thymectomy) که عمل جراحی برداشتن غده تیموس است.

– پالسمافرز، روشی است که در آن آنتی بادی های غیرطبیعی خون را از خون برمی دارند و گلوبولین های ایمنی بدن را از طریق ورید داخل بدن می کنند.

متخصص مغز و اعصاب بر اساس سن، مشکلات پزشکی و شدت ضعف، مشخص می کند که کدام یک از این روش های درمانی برای بیمار باید در نظر گرفته شود.

خطر

بحران میاستنی (کریز میاستنی): کریز میاستنی یک حالت خطرناک است و زمانی به وجود می آید که عضلات دستگاه تنفسی به ضعف شدید دچارند و نتوانند کارشان را درست انجام دهند. این حالت یک اورژانس پزشکی است و بیمار به دستگاه تنفسی نیاز دارد تا بتواند تنفس کند.

مراقبت از بیمار

برای از بین بردن خستگی:

• به مقدار کافی استراحت کنید.
• صرفه جویی در انرژی بدن کنید.
• چشمانتان را استراحت دهید.
• در طول روز، چندین بار چشمانتان را ببندید و دراز بکشید.
• با پزشک متخصص مغز و اعصاب تان همکاری کنید.
• غذاهای سالم مصرف کنید.

توجه:

– میاستنی مادرزادی ریشه ژنتیک دارد اما میاستنی گراویس که خود ایمنی است به ازدواج‌های فامیلی نسبت داده می‌شود.

– شیوع میاستنی در خانم ها ۲ تا ۲.۵ برابر آقایان است.