درباره بیماری هموفیلی بیشتر بدانید

بیماری هموفیلی یا خون‌تراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است.

به گزارش نبض ما به نقل از سایت پزشکان بدون مرز، فرآيند انعقاد خون به جلوگيری از خونريزی بيش از حد كمك مي نمايد. انواع مختلفی از بیماری هموفیلی وجود دارد اما شايع ترين و شناخته شده ترين آنها عبارتند از:

• هموفیلی A – كمبود فاكتور 8
• هموفیلی B- كمبود فاكتور 9
• هموفیلی هاگمن –  كمبود فاكتور 12
• ون ويلبراند – عدم وجود فاكتور 8

تشخیص

علاوه بر شرح حال پزشكی كامل و معاينه فيزيكی، پزشك ممكن است آزمايشات خوني نظير سطح فاكتورهای انعقادی، شمارش كامل سلول های خونی، ارزيابی زمان خونريزی و تست DNA را درخواست نمايد. امروزه با كمك بيوپسی از پرزهای كوريونی و يا آمينوسنتز در اوايل حاملگي، مي توان بیماری هموفیلی را قبل از تولد تشخيص داد.

علايم بیماری هموفیلی

شايع ترين علامت بیماری هموفیلی ، خونريزی غير قابل كنترل و بيش از حد به علت كمبود يا عدم وجود فاكتورهای انعقادی می باشد كه حتی خونريزي می تواند بدون هيچ آسيبي رخ دهد.

1- كبودی: كبودی حاصل از صدمات كوچك كه می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زير پوست كه منجر به تورم می شود) گردد.

2- خونريزی: تمايل به خونريزی از بينی، دهان، لثه كه با يك صدمه كوچك مثل مسواك زدن يا اعمال دندان پزشكی پيش می آيد.

3- خونريزی درون مفصلي: باعث درد و عدم تحرك می گردد و در صورت عدم درمان كامل طبی، منجر به بدشكلی مفصل مي گردد. مفاصل از مكان های شايع خونريزی هستند و خونريزی مفصلي منجر به التهاب مفصلي دردناك و مزمن، بد شكلی و لنگيدن هاي مكرر می گردد.

4- خونريزی داخل عضلانی: خونريزي داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونريزی در اين مناطق از طريق افزايش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحيه، منجر به صدمات پايدار و بد شكلی می گردد.

5- خونريزی داخل مغزی: خونريزي ناشي از صدمات يا خونريزی خودبخودی مغز، شايع ترين علت مرگ در كودكان و يكي از شديدترين عوارض اين بيماری است و جزو اورژانس های هموفيلی می باشد.

درمان هموفیلی

درمان بیماری هموفیلی با توجه به نكات زير تعيين مي شود:

سن بيمار، وضعيت سلامتي عمومی، وسعت بيماری، نوع و شدت بیماری هموفیلی ، تحمل بيمار نسبت به داروهای اختصاصی و روش های درمانی، توجه به مرحله بيماری عقيده و ترجيح بيمار.

امروزه درمان ها برای بیماری هموفیلی بسيار مؤثر است. فاكتور انعقادی به جريان خون تزريق می شود. به محض رسيدن مقدار كافي فاكتور انعقادی به محل آسيب ديده، خونريزی متوقف می شود. درمان سريع و به موقع سبب كاهش درد می شود و از بروز آسيب به مفصل، عضله و ساير اعضای بدن جلوگيری می كند. اگر درمان خونريزی سريع و به موقع باشد، فاكتور انعقادی كمتری مصرف می شود.

حتي در زمانی كه از بروز خونريزی اطمينانی نيست، بايد فاكتور انعقادی تزريق شود. اگر احتمال خونريزی وجود دارد، بايستی فاكتور انعقادی تزريق گردد. هرگز نبايد منتظر بود تا مفصل دردناك، متورم و داغ شود.

درمان قطعي براي بیماری هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختيار داشتن فاكتورهای انعقادی، افراد هموفيل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاكتورهای انعقادی افراد هموفيل شديد، با مشكل مواجه می شوند و حتی ممكن است دچار معلوليت شوند و نتوانند كارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.

معرفی کتاب

کتاب طلایی هموفیلی از مجموعه راهنمای پزشکی خانواده و از انتشارات انجمن پزشکی بریتانیا می‌باشد. مطالب این کتاب در رابطه با بیماری هموفیلی بوده و مطالبی در ارتباط با علائم و نشانه‌ها، آزمایش‌ها، تشخیص و درمان این بیماری را شامل می‌شود. تصاویر،‌ جداول و نمودارهای فراوان به درک بهتر مطالب کمک شایانی نموده است.