درباره بیماری هموفیلی بیشتر بدانید

بیماری هموفیلی یا خون‌تراوی دسته‌ای از بیماری‌های ارثی هستند که در آنها توان بدن برای ایجاد لخته و انعقاد خون برای جلوگیری از خونریزی در صورت پاره شدن رگ مختل شده است.

به گزارش نبض ما به نقل از سایت پزشکان بدون مرز، فرآیند انعقاد خون به جلوگیری از خونریزی بیش از حد کمک می نماید. انواع مختلفی از بیماری هموفیلی وجود دارد اما شایع ترین و شناخته شده ترین آنها عبارتند از:

• هموفیلی A – کمبود فاکتور 8
• هموفیلی B- کمبود فاکتور 9
• هموفیلی هاگمن –  کمبود فاکتور 12
• ون ویلبراند – عدم وجود فاکتور 8

تشخیص

علاوه بر شرح حال پزشکی کامل و معاینه فیزیکی، پزشک ممکن است آزمایشات خونی نظیر سطح فاکتورهای انعقادی، شمارش کامل سلول های خونی، ارزیابی زمان خونریزی و تست DNA را درخواست نماید. امروزه با کمک بیوپسی از پرزهای کوریونی و یا آمینوسنتز در اوایل حاملگی، می توان بیماری هموفیلی را قبل از تولد تشخیص داد.

علایم بیماری هموفیلی

شایع ترین علامت بیماری هموفیلی ، خونریزی غیر قابل کنترل و بیش از حد به علت کمبود یا عدم وجود فاکتورهای انعقادی می باشد که حتی خونریزی می تواند بدون هیچ آسیبی رخ دهد.

1- کبودی: کبودی حاصل از صدمات کوچک که می تواند منجر به هماتوم بزرگ (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می شود) گردد.

2- خونریزی: تمایل به خونریزی از بینی، دهان، لثه که با یک صدمه کوچک مثل مسواک زدن یا اعمال دندان پزشکی پیش می آید.

3- خونریزی درون مفصلی: باعث درد و عدم تحرک می گردد و در صورت عدم درمان کامل طبی، منجر به بدشکلی مفصل می گردد. مفاصل از مکان های شایع خونریزی هستند و خونریزی مفصلی منجر به التهاب مفصلی دردناک و مزمن، بد شکلی و لنگیدن های مکرر می گردد.

4- خونریزی داخل عضلانی: خونریزی داخل عضلات منجر به تورم، درد و قرمزی می شود. تورم ناشی از خونریزی در این مناطق از طریق افزایش فشار بر بافت ها و اعصاب ناحیه، منجر به صدمات پایدار و بد شکلی می گردد.

5- خونریزی داخل مغزی: خونریزی ناشی از صدمات یا خونریزی خودبخودی مغز، شایع ترین علت مرگ در کودکان و یکی از شدیدترین عوارض این بیماری است و جزو اورژانس های هموفیلی می باشد.

درمان هموفیلی

درمان بیماری هموفیلی با توجه به نکات زیر تعیین می شود:

سن بیمار، وضعیت سلامتی عمومی، وسعت بیماری، نوع و شدت بیماری هموفیلی ، تحمل بیمار نسبت به داروهای اختصاصی و روش های درمانی، توجه به مرحله بیماری عقیده و ترجیح بیمار.

امروزه درمان ها برای بیماری هموفیلی بسیار مؤثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق می شود. به محض رسیدن مقدار کافی فاکتور انعقادی به محل آسیب دیده، خونریزی متوقف می شود. درمان سریع و به موقع سبب کاهش درد می شود و از بروز آسیب به مفصل، عضله و سایر اعضای بدن جلوگیری می کند. اگر درمان خونریزی سریع و به موقع باشد، فاکتور انعقادی کمتری مصرف می شود.

حتی در زمانی که از بروز خونریزی اطمینانی نیست، باید فاکتور انعقادی تزریق شود. اگر احتمال خونریزی وجود دارد، بایستی فاکتور انعقادی تزریق گردد. هرگز نباید منتظر بود تا مفصل دردناک، متورم و داغ شود.

درمان قطعی برای بیماری هموفیلی وجود ندارد، اما با در اختیار داشتن فاکتورهای انعقادی، افراد هموفیل می توانند زندگی عادی داشته باشند. بدون فاکتورهای انعقادی افراد هموفیل شدید، با مشکل مواجه می شوند و حتی ممکن است دچار معلولیت شوند و نتوانند کارهای عادی و روزمره زندگی را انجام دهند.

معرفی کتاب

کتاب طلایی هموفیلی از مجموعه راهنمای پزشکی خانواده و از انتشارات انجمن پزشکی بریتانیا می‌باشد. مطالب این کتاب در رابطه با بیماری هموفیلی بوده و مطالبی در ارتباط با علائم و نشانه‌ها، آزمایش‌ها، تشخیص و درمان این بیماری را شامل می‌شود. تصاویر،‌ جداول و نمودارهای فراوان به درک بهتر مطالب کمک شایانی نموده است.