نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) چگونه در نوزادان ایجاد می‌شود؟

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) یک سوراخ در دیواره بین دو حفره فوقانی قلب یعنی دهلیز می باشد. این شرایط از بدو تولد مادرزادی به وجود می آید. نقص دیواره بین دهلیزی کوچک ممکن است خود به خود در طول دوره شیرخوارگی یا اوایل کودکی بسته شوند.

نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ و بلند مدت می تواند به قلب و ریه آسیب برساند. نقص کوچک ممکن است هرگز مشکل ایجاد نکند و ممکن است بصورت اتفاقی یافت شود. یک فرد بالغ که چندین دهه نقص دیواره بین دهلیزی غیر قابل تشخیص داشته است ممکن است طول عمر کوتاهتری ناشی از نارسایی قلبی یا افزایش فشار خون ریوی، داشته باشند. جراحی ممکن است برای ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی برای جلوگیری از عوارض آن لازم باشد.

علائم نقص دیواره بین دهلیزی

بسیاری از نوزادان متولد شده با نقص دیواره بین دهلیزی علائم و نشانه ای ندارند. در بزرگسالان، علائم و نشانه ها معمولا با سن 30 سالگی آغاز گردیده، اما در برخی موارد علائم و نشانه ها ممکن است تا دهه های بعد رخ ندهند.

علایم و نشانه های نقص سپتوم دهلیزی عبارتند از:

• تنگی نفس، به خصوص هنگام ورزش
• خستگی
• تورم ساق پاها، پا یا شکم
• تپش قلب و یا ضربان های پرشی
• عفونت مکرر ریه
• سکته مغزی
• سوفل یا صدای قلبی، صدای تماس سریع جسم با هوا یا جریان آشفته ای که می تواند از طریق یک گوشی پزشکی شنیده گردد.

علل

پزشکان می دانند که نقایص قلبی مادرزادی ناشی از نقایص اولیه در رشد قلب است، اما اغلب بدون علت روشن می باشد. ژنتیک و عوامل محیطی ممکن است بازیگر این نقش باشند.

نقص دیواره بین دهلیزی (ASD) اجازه می دهد تا خون تازه اکسیژن دار شده از حفره فوقانی چپ قلب (دهلیز چپ) به حفره فوقانی راست قلب (دهلیز راست) جریان یابد. در اینجا با خون فاقد اکسیژن دار شده مخلوط گردیده و به ریه ها پمپ می شود، حتی اگر قبلا با اکسیژن تجدید شده باشد.

اگر نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ است، این حجم خون اضافی می تواند بیش از حد ریه ها را پر نموده و حجم بیشتری از فعالیت را بر قلب وارد آورد. اگر اینحالت درمان نشود، سمت راست قلب در نهایت بزرگ گردیده و تضعیف می شود. اگر این روند ادامه یابد، فشار خون در ریه ها افزایش یافته و همچنین منجر به افزایش فشار خون ریوی می گردد.

نقص دیواره دهلیزی می تواند انواع مختلفی داشته باشد، از جمله:

✔ سکوندوم. این رایج ترین نوع ASD است و در وسط دیواره بین دهلیز (سپتوم دهلیزی) رخ می دهد.
✔ محرک اصلی. این نقص در بخش پایین تر از سپتوم دهلیزی رخ می دهد، و ممکن است با دیگر مشکلات مادرزادی قلبی اتفاق بیفتد.
✔ سینوس سیاهرگی. این نقص نادر در قسمت بالای سپتوم دهلیزی رخ می دهد.
✔ سینوس کرونری. در این نقص نادر، بخشی از دیواره بین سینوس کرونری- که بخشی از سیستم عروقی قلب است – و دهلیز چپ از دست رفته است.

عوامل خطر

هنوز مشخص نیست که چرا نقص دیواره بین دهلیزی رخ می دهد، اما نقص مادرزادی قلب به نظر می رسد در خانواده ها و گاهی اوقات با دیگر مشکلات ژنتیکی مانند سندرم داون اتفاق می افتد. اگر شما دارای یک نقایص قلبی می باشید، یا شما یک کودک با نارسایی قلبی دارید، یک مشاور ژنتیک می تواند تخمین بزند که چقدر شانس این وجود دارد که کودکان آینده یکی از این مشکلات را داشته باشند.

برخی از شرایطی که شما باید داشته باشید یا اینکه در دوران بارداری رخ دهد تا احتمال داشتن نوزادی با چنین نقایص قلبی را افزایش دهد، عبارتند از:

• عفونت سرخجه. ابتلا به عفونت سرخجه در طول چند ماه اول بارداری می تواند خطر نقص قلب جنین را افزایش دهد.
• مصرف دارو، دخانیات و یا الکل، یا قرار گرفتن در معرض موادی خاص. استفاده از برخی داروها، تنباکو، الکل، مواد مخدر، مانند کوکائین، در دوران بارداری می تواند برای جنین مضر باشد.
• دیابت یا لوپوس. اگر فرد مبتلا به دیابت یا لوپوس باشد، احتمال به دنیا آمدن کودک با نقایص قلبی بیشتر می گردد.
• چاقی. داشتن چاقی بیش از حد یا مفرط ممکن است نقش مهمی در افزایش خطر ابتلا به یک نوزاد با یک نقص مادرزادی بازی کند.
• فنیل کتونوریا (PKU). اگر شما مبتلا به PKU می باشید و برنامه غذایی خاص PKU دنبال نمی کنید، شما ممکن است احتمال بیشتری برای داشتن یک کودک با نقایص قلبی داشته باشید.

عوارض

نقص دیواره بین دهلیزی کوچک ممکن است هرگز هیچ مشکلی ایجاد نکند. نقص دیواره دهلیزی کوچک اغلب در طول دوران کودکی بسته می شود.

نقایص بزرگتر می تواند باعث مشکلات خفیف، تا تهدید کننده زندگی شود از جمله:

• نارسایی سمت راست قلبی
• اختلالات ریتم قلب (آریتمی)
• افزایش خطر سکته مغزی

عوارض نادر جدی عبارتند از:

• پرفشاری خون ریوی. اگر یک نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ درمان نشده باقی بماند، جریان خون افزایش یافته به ریه ها، فشار خون ریوی را افزایش می دهد.
• سندرم آیزن منگر. در موارد نادر، افزایش فشار خون ریوی می تواند به صدمه دائمی ریه منجر شود. این عارضه، سندرم آیزن منگر نامیده می شود، و معمولا بیش از چندین سال گسترش می یابد و تنها در درصد کمی از افراد با نقص دیواره بین دهلیزی بزرگ رخ می دهد.

درمان می تواند پیشگیری کننده یا کمک به مدیریت بیشتر این عوارض باشد.

نقص دیواره بین دهلیزی و بارداری

بسیاری از زنان با نقص دیواره بین دهلیزی می تواند حاملگی بدون هیچ مشکلی تحمل کند. با این حال، داشتن یک نقص بزرگتر و یا داشتن عوارضی مانند نارسایی قلبی، آریتمی و فشار خون ریوی می تواند خطر ابتلا به عوارض در دوران بارداری افزایش دهد. پزشکان به زنان مبتلا به سندرم آیزن منگر به شدت توصیه می کنند که از باردار شدن خودداری نمایند چرا که می تواند زندگی آنها را به خطر بیاندازد.

خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلب برای کودکان از پدر و مادر با بیماری مادرزادی قلبی بیشتر است، چه در پدر یا مادر. هر کسی با یک نقص مادرزادی قلب، ترمیم شده یا نشده، که شروع تشکیل خانواده در نظر دارد باید قبل از آن با دقت با یک پزشک در این باره صحبت نماید. برخی از داروها ممکن است نیاز به توقف و یا تنظیم قبل از باردار شدن داشته باشند چرا که آنها می توانند مشکلات جدی برای جنین در حال رشد ایجاد کنند.

تشخیص

پزشک کودک شما ممکن است برای اولین بار نقص دیواره بین دهلیزی یا دیگر نقایص قلبی در طول یک معاینه روتین و با استفاده از یک گوشی پزشکی و شنیدن صدای قلب فرزندتان، حدس بزند و یا نقص دیواره بین دهلیزی ممکن است هنگامی که یک آزمایش اکوکاردیوگرافی قلب به دلایل دیگری انجام می گردد تشخیص داده شود.

اگر پزشکتان مشکوک به نقایص مادرزادی قلبی باشد ممکن است دستور انجام آزمایشهای دیگری از شما بخواهد:

1. اکوکاردیوگرام. رایج ترین تست مورد استفاده برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی می باشد.
   در اکوکاردیوگرافی، امواج صوتی برای تولید یک تصویر ویدئویی از قلب استفاده می شود. این تست به پزشک اجازه می دهد تا حفرات قلبی برای اندازه گیری قدرت و پمپاژ آنها مشاهده کند. این تست همچنین دریچه های قلب و هر نشانه ای که به نظر از نقایص قلبی می باشد بررسی می نماید. پزشکان ممکن است از این تست برای ارزیابی شرایط و تعیین برنامه درمانی مورد استفاده قرار دهند.
2. تصویر رادیوگرافی قفسه سینه.
3. نوار قلب (ECG).
4. کاتتریزاسیون قلبی. در این آزمایش، یک لوله باریک انعطاف پذیر (کاتتر) به یک رگ خونی در کشاله ران یا بازو وارد شده و به قلب هدایت می شود. از طریق کاتتریزاسیون، پزشکان می توانند نقایص مادرزادی قلب تشخیص داده، و نحوه عمل پمپاژ قلب و عملکرد دریچه های قلب را مورد بررسی قرار دهند. با استفاده از این روش، فشار خون در ریه ها همچنین می تواند اندازه گیری شود.
   با این حال، این تست معمولا برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی مورد نیاز است. پزشکان نیز ممکن است تکنیک کاتتریزاسیون برای ترمیم نقایص قلبی استفاده نمایند.
5. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI)
6. سی تی اسکن (CT). سی تی اسکن با استفاده از یک سری از اشعه های X تصاویر دقیقی از قلب تولید می نماید. اگر اکوکاردیوگرافی بطور قطع نتواند نقص دیواره بین دهلیزی تشخیص دهد سی تی اسکن ممکن است برای تشخیص نقص دیواره بین دهلیزی مورد استفاده قرار گیرد.

درمان و داروها

بسیاری از نقص دیواره بین دهلیزی در دوران کودکی خود به خود بسته می شوند. برای برخی افراد که بسته نمی شود، برخی از نقص دیواره بین دهلیزی کوچک هیچ مشکلی ایجاد نمی کند و ممکن است به درمان نیازی نباشد. اما بسیاری از نقایص دیواره بین دهلیزی دائمی در نهایت نیاز به عمل جراحی اصلاحی خواهند داشت.

نظارت پزشکی

اگر فرزند شما دارای نقص دیواره بین دهلیزی باشد، متخصص قلب و عروق فرزند شما ممکن است نظارت برای یک مدت برای بررسی روند بسته شدن خود بخودی توصیه نماید. پزشک فرزندتان تصمیم خواهد گرفت که چه زمانی کودک شما نیاز به درمان خواهد داشت، که این به وضعیت کودک شما و اینکه آیا کودک مبتلا به هرگونه نقایص دیگر مادرزادی قلب می باشد بستگی دارد.

داروها

داروها سوراخ را ترمیم نخواهند کرد، اما ممکن است برای کاهش برخی از علائم و نشانه هایی که می تواند با نقص دیواره بین دهلیزی همراه باشد، مورد استفاده قرار گیرند. داروها همچنین ممکن است به منظور کاهش خطر ابتلا به عوارض بعد از عمل جراحی مورد استفاده قرار گیرند. علاوه بر این داروها ممکن است شامل نگهدارنده های منظم ضربان قلب (بتا بلوکرها) شود و یا به منظور کاهش خطر لخته شدن خون (ضد انعقاد) تجویز گردد.

عمل جراحی

بسیاری از پزشکان توصیه می کنند که نقص دیواره بین دهلیزی تشخیص داده شده در دوران کودکی ترمیم شود تا از بروز عوارض آن در بزرگسالی جلوگیری شود. پزشکان ممکن است عمل جراحی برای ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی متوسط تا بزرگ توصیه نمایند. با این حال، اگر فشار خون ریوی شما شدید نباشد جراحی توصیه نمی شود.

برای بزرگسالان و کودکان، عمل جراحی شامل متصل کردن مسیر غیر طبیعی باز بین دهلیز می باشد. پزشکان وضعیت شما را ارزیابی نموده و مشخص می کنند که چه روشی برای شما مناسب تر است. نقص سپتوم دهلیزی می تواند با استفاده از دو روش ترمیم گردد:

• کاتتریزاسیون قلبی. در این روش، پزشکان یک لوله نازک (کاتتر) به یک رگ خونی در ناحیه کشاله ران وارد کرده و با استفاده از تکنیک های تصویر برداری آن را به قلب هدایت می نمایند. از طریق کاتتر، پزشکان مجموعه پچ های مشی را به محل بستن سوراخ وارد می کنند. بافت قلب در اطراف مش رشد می کند و سوراخ را به طور دائم می بندد.
این روش ممکن است برای ترمیم نقص سپتوم دهلیزی secundum انجام شود. برخی از نقایص های بزرگ سپتوم دهلیزی secundum ممکن است از طریق کاتتریزاسیون قلبی قادر به ترمیم نباشند و ممکن است عمل جراحی قلب باز مورد نیاز باشد.
• عمل جراحی قلب باز. این نوع عمل جراحی تحت بیهوشی عمومی انجام می شود و نیاز به استفاده از یک دستگاه قلب و ریه دارد. از طریق یک برش در قفسه سینه، جراحان از پچ هایی برای بستن سوراخ استفاده می کنند. این روش، درمان ترجیحی یا انتخابی برای انواع خاصی از نقایص دیواره دهلیزی (اولیه، سینوس سیاهرگی و سینوس کرونری) می باشد، و این نوع از نقایص دهلیزی تنها می توانند از طریق عمل جراحی قلب باز ترمیم شوند.
این روش همچنین ممکن است با استفاده از یک برش کوچک (جراحی با حداقل تهاجم) برای برخی از انواع نقایص دیواره بین دهلیزی انجام شود.
پزشکان با استفاده از تکنیک های تصویر برداری پس از اینکه نقص مورد ترمیم قرار گرفت به بررسی منطقه اصلاحی می پردازند.

پیگیری مراقبت

پیگیری مراقبت به نوع نقص و اینکه نقص دیگری وجود داشته باشد یا نه بستگی دارد. برای نقص دیواره بین دهلیزی ساده که در دوران کودکی بسته می شود، تنها گاه به گاه پیگیری مراقبت مورد نیاز است. افراد بزرگسال که ترمیم نقص سپتوم دهلیزی داشته اند نیاز به پیگیری منظم ویزیت ها برای ارزیابی عوارضی، مانند فشار خون ریوی، آریتمی، نارسایی قلبی و یا مشکلات دریچه ای دارند.

شیوه زندگی و راه حل های خانگی

اگر یک نقص مادرزادی قلب یافت شده است، و یا شما تحت جراحی ترمیمی قرار گرفته اید، شما ممکن است در مورد محدودیتها در فعالیت ها دیگر و مسائل توصیه هایی را دریافت کنید.

♦ ورزش. داشتن این وضعیت معمولا شما را از انجام فعالیت ها یا ورزش محدود نمی کند. اگر شما دچار عوارضی مانند آریتمی، نارسایی قلبی و فشار خون ریوی می باشید، شما ممکن است قادر به انجام برخی از فعالیت ها یا ورزش نباشید. متخصص قلب و عروق شما می تواند در یادگیری آنچه که برای شما بی خطر است کمک نماید.
♦ رژیم غذایی. یک رژیم غذایی برای سلامت قلب بر اساس میوه ها، سبزیجات و غلات سبوس دار، و چربی های اشباع شده، کلسترول و سدیم کم، می تواند به سلامت قلبی شما کمک نماید. خوردن یک یا دو وعده ماهی در هفته نیز مفید می باشد.
♦ پیشگیری از عفونت. برخی از نقایص های قلبی و ترمیم نقص تغییراتی در سطح قلب ایجاد می نماید که در آن باکتری ها می توانند بهم چسبیده و رشد نمایند و تبدیل به یک عفونت گردد (اندوکاردیت عفونی). نقص دیواره بین دهلیزی به طور معمول با اندوکاردیت عفونی همراه نیست.
اما اگر شما مبتلا به دیگر نقایص قلبی علاوه بر نقص دیواره بین دهلیزی باشید و یا اگر تحت ترمیم نقص دیواره بین دهلیزی در شش ماه گذشته قرار گرفته اید، ممکن است نیاز به مصرف آنتی بیوتیک قبل از انجام اقدامات خاص دندانپزشکی یا جراحی داشته باشید.

پیشگیری

در اغلب موارد، نمی توان از نقص دیواره بین دهلیزی جلوگیری کرد. اگر شما در حال برنامه ریزی برای باردار شدن می باشید، قبل از برنامه ریزی حاملگی با پزشک خود صحبت نمایید.

کلینیک قلب و عروق دکتر محمد حسین نجفی