اختلالی در خونریزی به نام پورپورای ترومبوسیتوپنیک

پورپورای ناشناس کاهش پلاکت یا پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک نوعی از اختلال خونریزی ‌است که علت آن تخریب پلاکت‌ها بوسیله اتوآنتی‌بادی‌ها (خودپاتن‌ها) است. تظاهر اصلی آن کاهش تعداد پلاکت‌ها به دلیل افزایش تخریب آنها است.

نبض ما– پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنی، سندرمى خونریزى‌دهنده با علل متنوع است و با کاهش قابل توجه تعداد پلاکت‌هاى در گردش، مگاکاربوسیت‌هاى فراوان در مغز استخوان و کاهش طول عمر پلاکت مشخص مى‌شود. این اختلال مى‌تواند ثانویه و در زمینه اختلالات لنفوپرولیفراتیو، داروها یا سموم، عفونت باکتریائى یا ویروسى (به‌ویژه در کودکان)، لوپوس یا شرایط دیگر باشد.

ITP در بیماران مبتلا به ایدز درصورت درمان با کورتیکواستروئید و برداشتن طحال پاسخى شبیه دیگر بیماران دارد ولى برداشتن با توجه به عوارض جراحى و احتمال عفونت فرصت طلب در این بیماران محدود به مواردى است که علائم از دست‌دادن خون دارند.

نقش طحال در این بیماری

طحال در ایجاد پورپورای ترومبوسیتوپنیک دارای دو نقش است.

• تولید پادتن‌های ضد پلاکتی است بطوریکه پس از طحال‌برداری میزان پادتن‌ها تا حد غیرقابل اندازه گیری کاهش می‌یابد.
• خارج کردن پلاکتهای پوشیده شده از پادتنها از جریان خون است.

در اغلب موارد یک الی سه هفته قبل از تظاهر علائم بیماری سابقه عفونت ویروسی و یا انجام واکسیناسیون را ذکر می‌کنند.

این بیماری در ۹۰ درصد کودکان مبتلا بشکل حاد ظاهر می‌شود و در حداکثر طی ۶ ماه با یا بدون درمان بهبود می‌یابندو در نهایت تعداد پلاکت به حد نرمال می‌رسد.

مشکلات مرتبط با این اختلال کدامند؟

بیشتر کودکان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک کبودی های بدون توجیهی در بسیاری از بخش های بدن خواهند داشت. بعضی از کودکان مشکلاتی مرتبط با خونریزی از بینی یا خون احتمالی در ادرار یا مدفوع خواهند داشت. خونریزی تهدید کننده حیات که شدید  باشد کاملا غیر معمول است و احتمالا در کمتر از یک درصد کودک اتفاق می افتد. جدی ترین مشکل خونریزی داخلی مثل خونریزی مغز است.

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در کودکان

پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک در کودکان یا ITP خونریزی های کوچک در پوست به خاطر نقص یکی از عناصر لخته کننده خون که مرتبط با هیچ بیماری قابل توجیهی نیست، می باشد.

علت پورپورای ترومبوسیتوپنیک در کودکان

پورپورای ترومبوسیتوپنیک در اثر نقص ایمنی کودک رخ می دهد. زمانی که کودک دچار عفونت می شود، سیستم ایمنی کودک با عفونت می جنگد. سیستم ایمنی متشکل از بخش های متعدد از جمله سلولهای خونی سفید خاص و پروتئین های خاص در بدن به نام آنتی بادی ها است. برخی سلول های سفید خون در بدن که لنفوسیت نام دارد، آنتی بادی ها را می سازد. گاهی به اشتباه، آنتی بادی ها به پلاکت های خود کودک حمله می کنند. زمانی که این اتفاق رخ می دهد، بدن فکر می کند که پلاکت ها باید میکروب باشد و پلاکت های پوشانده شده با آنتی بادی از گردش خون کودک برداشته می شود. این حالت باعث می شود تا تعداد پلاکت ها بسیار کم شود و باعث می شود که بدن کودک به سادگی کبود شود و ممکن است باعث خونریزی بینی یا خونریزی در ادرار یا مدفوع شود. مشکلات مرتبط با خونریزی و تعداد پلاکت کم عموما بعد از اینکه عفونت برطرف شد، رخ می دهد. در بیشتر موارد، کودکان مبتلا به ITP به جز در مورد مشکلات خونریزی سالم به نظر می آیند.

طول مدت بیماری در کودکان

حدود ۸۰ درصد کودکان مبتلا به پورپورای ترومبوسیتوپنیک به طور کامل در شش ماه بهبود خواهند یافت. در مورد بیشتر کودکان، هیچ وقت عود وجود ندارد. در تقریبا ۲۰ درصد کودکان با ITP، مشکل هیچ وقت بیش از شش ماه طول نمی کشد و ممکن است در آینده عود کند. با این حال بسیاری از این بیماران نهایتا به طور کامل درمان خواهند شد.

اصول تشخیص

پتشی، اکیموز، خون‌دماغ، ایجاد کبود‌شدگى به آسانى.

عدم وجود بزرگى طحال.

کاهش تعداد پلاکت، افزایش زمان سیلان، نقص در جمع‌شدن لخته، زمان انعقاد طبیعى.

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک

درمان پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایمنى بستگى به سن بیمار، شدت بیماری، مدت ترومبوسیتوپنى و نوع بالینى بیمارى دارد. ترومبوسیتوپنى‌هاى ایمنى ثانویه، با درمان اختلال اولیه به‌بهترین نحو درمان مى‌شوند (مثلاً اگر ناشى از دارو باشد، مصرف دارو باید قطع شود).

بیماران با نشانه‌هاى خفیف یا بدون نشانه احتیاج به هیچ درمان خاصى ندارند ولى باید از ورزش‌هاى تماسی، جراحى غیراورژانس و تمام داروهاى غیرضرورى پرهیز کنند. در بیماران دچار پورپوراى متوسط تا شدید کوتاه‌مدت، باید از کورتیکوستروئید استفاده کرد. در حدود ۲۰% از بزرگسالان، کورتیکوستروئیدها باعث بهبود پایدار بیمارى مى‌شوند.

برداشتن طحال مؤثرترین شکل درمان است و در بیمارانى که به کورتیکوستروئید پاسخ نمى‌دهند، در بیمارانى که پس از یک بار فروکش اولیه در اثر مصرف کورتیکوستروئید، مجدداً دچار عود بیمارى مى‌شوند و براى بیمارانى که بیمارى آنان بیش از یک سال طول کشیده باشد، ضرورت دارد. خونریزى داخل جمجمه‌اى جزء اندیکاسیون‌هاى برداشتن اورژانس طحال است.

مانند کورتیکوستروئیدها، میزان موفقیت طحال‌بردارى در پورپوراى ترومبوسیتوپنیک ایمنى حاد بهتر از مزمن است. تعداد پلاکت‌ها معمولاً بلافاصله پس از برداشتن طحال بالا مى‌رود و پس از ۲-۱ هفته به اوج مى‌رسد. اگر تعداد پلاکت‌ها پس از ۲ ماه همچنان بالا بماند، مى‌توان بیمار را علاج شده در نظر گرفت. اگر کورتیکوستروئیدها و برداشتن طحال موفقیت‌آمیز نباشند، داروهاى سرکوبگر ایمنى (آزاتیوپرین، وین‌کریستین) در ۲۵% موارد باعث فروکش بیمارى مى‌شوند.

نبض ما– گردآوری

منابع

نسخه، ویکی پدیا، ویستا